乳腺佩吉特(Paget)病

乳腺佩吉特(Paget)病

发布于2018-02-13 1377

乳腺佩吉特(Paget)病

什么是乳腺佩吉特病?

乳腺佩吉特病(也叫做乳头佩吉特病、乳房佩吉特病)是一种罕见的累及乳头皮肤及乳头周围深色皮肤即乳晕的癌症。乳腺佩吉特病患者大多同侧乳房中存在一个或多个肿瘤。这些肿瘤可能是导管原位癌或浸润性乳腺癌(1–3)。

1874年英国医生詹姆斯·佩吉特爵士发现乳头变化与乳腺癌之间的联系,因此这种病称为乳腺佩吉特病。(以佩吉特命名的疾病还有佩吉特骨病和乳腺外佩吉特病,包括外阴佩吉特病和阴茎佩吉特病。这些疾病与乳腺佩吉特病无关,在此不予讨论。)

恶性细胞佩吉特细胞是乳腺佩吉特病的征兆,存在于乳头和乳晕的表皮。这些细胞在显微镜下通常大而圆,可单独存在,也可在表皮聚集。

哪些人会得乳腺佩吉特病?

乳腺佩吉特病男女均可发病,但女性居多。1%到4%的乳腺癌患者存在乳腺佩吉特病。平均确诊年龄为57岁,但青少年和80岁以上老人也有发病 (2, 3)。

乳腺佩吉特病的病因是什么?

乳腺佩吉特病的病因尚不明确,目前普遍接受的理论是乳腺内的肿瘤细胞通过乳管到达乳头和乳晕,这一假设可以解释在乳房佩吉特病患者的患侧乳房中同时存在肿瘤(1, 3)。

另一种理论是乳头或乳晕的细胞自行发展为癌性细胞(1, 3),这一假设可以解释少数患者的患侧乳房内没有发现肿瘤。此外,乳房佩吉特病与患侧乳房内肿瘤的产生可能没有联系(1)。

乳腺佩吉特病有哪些症状?

乳腺佩吉特病的症状经常被误诊为皮炎或湿疹等良性皮肤病变(1–3),其症状有:

乳头和/或乳晕发红、发痒或有刺痛感

乳头或其周围皮肤脱落、变硬或增厚

乳头扁平

乳头溢液,液体为淡黄色或血色

由于乳腺佩吉特病的初期症状与良性皮肤病变类似,而且此病十分罕见,因此在初期可能误诊。往往在出现症状几个月后患者才能得到正确的诊断。

乳腺佩吉特病如何诊断?

乳头活检就能诊断出患者是否患有乳腺佩吉特病。乳头活检有以下几种:

表面活检:用载玻片或其他工具轻轻刮取皮肤表面细胞。

刮取活检:用剃刀样的工具切除表层皮肤。

钻取活检:用带有环形掏槽的凿子移取盘状组织。

楔形活检:用手术刀移取小片楔形组织。

某些情况下,医生可能会切除整个乳头(1),然后病理科医师会在显微镜下检查有无佩吉特细胞。

大多数乳腺佩吉特病患者在患侧乳房都有一个或多个肿瘤。除了乳头活检,医生还会对患者进行触诊,检查有无肿块或其他乳腺改变。高达50%的乳房佩吉特病患者在触诊中都检出腺肿块。医生还可能还会要求患者进行其他诊断性检查,如乳腺X线摄像、超声检查、磁共振等检查是否存在肿瘤(1, 2)。

乳腺佩吉特病如何治疗?

多年来,乳房切除术伴或不伴患侧腋下淋巴结切除(前哨淋巴结清扫)为治疗乳房佩吉特病的标准手术(3, 4)。选择这类手术是因为乳腺佩吉特病患者的患侧乳房中几乎总能发现一个或多个肿瘤。即使只有一个肿瘤,该肿瘤可能位于乳头和乳晕以外数厘米处,仅仅切除乳头和乳晕无法一移除肿瘤(1, 3, 4)。

研究显示,若乳房没有可触及的肿块且乳腺X线尚未发现肿瘤,患者可以选择切除乳头和乳晕的保乳手术,术后进行全乳放疗(3–5)。

乳房中存在肿瘤且需要进行乳房切除的患者术前应进行前哨淋巴结活检,检查癌细胞有无扩散至腋下淋巴结。若发现癌细胞,则需要进行广泛淋巴结手术(1, 6, 7)。根据潜在肿瘤的分期和其他特点(如有无侵袭淋巴结、是否存在雌激素与孕激素受体、HER2是否过度表达等)来决定是否进行辅助治疗,即化疗和/或内分泌治疗。

乳腺佩吉特病患者的预后情况如何?

乳房佩吉特病患者的预后情况取决于多种因素,如:

患侧乳房中是否存在肿瘤

如果患侧乳房中存在肿瘤,肿瘤是导管内原位癌还是浸润性乳腺癌

如果患侧乳房中肿瘤为浸润性乳腺癌,那么癌症的分期情况如何

如果患侧乳房存在浸润性乳腺癌并且癌细胞已扩散至周围淋巴结,患者的生存率就会降低。

美国国家癌症研究所(NCI) “监控、流行病和转归结果[SEER]”项目显示,1988-2001年间美国乳腺佩吉特病女性患者的五年相对存活率为82.6%,乳腺癌女性患者的五年相对存活率为87.1%,一侧乳房同时患有乳腺佩吉特病和浸润性乳腺癌的女性患者,癌症分期越越高则存活率越低(I期为95.8%,II期为77.7%,III期为46.3%,IV期为14.3%)(1, 3, 8, 9)。

目前针对乳腺佩吉特病的研究有哪些?

由于疾病罕见,所以癌症研究“金标准”的随机对照临床试验也难以开展(4, 10)。但乳腺佩吉特病患者有机会参与研究治疗乳腺癌的新疗法或改良现有乳腺癌的治疗方法以及预防乳腺癌复发的临床试验。